Surdité des seniors : découverte capitale en Israël

Selon une étude israelo-américaine, l’absence d’une protéine spécifique provoque le processus de perte de l’audition, dont souffrent près de 50% des personnes âgées de 70 ans et plus. Cette étude a été menée en collaboration entre le Dr. Rani Elkon, spécialiste de bioinformatique de la Faculté de Médecine de l’Université de Tel-Aviv, et deux chercheuses diplômées de la Faculté, le Dr. Ronna Hertzano, aujourd’hui directrice du Laboratoire de recherche sur la surdité de l’École de Médecine de l’Université du Maryland à Baltimore, et le Dr. Efrat Eliyahu, chef du laboratoire de l’École de Médecine de l’Hôpital Mount Sinai à New York.
L’étude, publiée le 15 octobre 2015 dans la prestigieuse revue Nature Communications, ouvre la voie à un traitement médical permettant de restituer l’audition aux personnes âgées ainsi qu’aux autres malentendants.

Le Dr. Elkon explique : “Le phénomène bien connu de la perte de l’audition chez les personnes âgées est dû principalement à la dégradation des cellules ciliées, celles qui activent le nerf auditif dans l’oreille interne”. “Le bon fonctionnement de ces cellules dépend des protéines nécessaires à leur activité spécifique, et à celles qui les protègent de la mort cellulaire. Donc, pour savoir ce qui provoque la déperdition des cellules ciliées de l’oreille, il fallait d’abord identifier les gènes à l’origine de la formation des protéines responsables de leur bon fonctionnement et de leur survie à long terme”.
À cette fin, les chercheurs ont isolé en laboratoire différentes cellules en provenance d’oreilles de souris, et leur ont fait subir un processus expérimental appelé ‘examen de profil de l’expression génique’. Ce processus leur a permis d’identifier quels gènes de l’ensemble du génome de la souris étaient spécifiquement activés dans les cellules ciliées de l’oreille. Cette phase des travaux a été réalisée au Centre de recherche sur le génome de l’Université du Maryland, sous la direction du Dr. Hertzano, et ses résultats ont été soumis au Dr. Elkon à l’Université de Tel-Aviv, qui a traité les données informatiquement.
“Grâce à l’analyse bioinformatique, nous avons identifié dans le génome de la souris des ‘instructions’ qui isolent des gènes qui s’expriment uniquement dans les cellules ciliées de l’oreille”, explique le Dr. Elkon. “En comparant ces résultats aux bases de données existantes, qui relient les séquences des lettres de l’ADN aux protéines qui codent l’expression des gènes, nous avons trouvé un lien clair entre les gènes exprimés dans les cellules ciliées et une protéine appelée RFX. Il s’agit d’une protéine de contrôle connue, dont le fonctionnement est associé à d’autres organes du corps, mais qui jusqu’à présent, n’avait pas été reliée à celui de l’audition. L’hypothèse qui s’imposait donc était que la protéine RFX joue un rôle spécifique important dans les cellules ciliées, et que son bon fonctionnement est essentiel pour l’audition”.
Ces hypothèses ont été validées par des expériences menées dans le laboratoire du Dr. Hertzano, qui ont confirmé les résultats de l’étude informatique : en l’absence de la protéine RFX, les cellules ciliées de l’oreille meurent dans l’espace de deux semaines. L’examen de ces cellules transférées au laboratoire du Dr. Eliyahu à l’Hôpital du Mont Sinaï a montré une augmentation du niveau de protéines impliquées dans le processus dit de “mort cellulaire programmée”, et une baisse de celles responsables de la survie des cellules. Les chercheurs pensent à présent que la compréhension du mécanisme par lequel les cellules ciliées meurent en l’absence de la protéine RFX permettra de développer des thérapies susceptibles dans l’avenir de rétablir l’audition.
Le Dr. Hertzano conclut : “Nous avons constaté que la protéine de contrôle RFX est essentielle pour le maintien de la vitalité des cellules ciliées de l’oreille. Cette découverte est très importante pour le développement de nouvelles méthodes de traitement, qui sont déjà en cours d’examen aujourd’hui, telles que la production de cellules ciliées en éprouvette à des fins de transplantation dans l’oreille. Notre recherche montre que l’expression de cette protéine est essentielle pour la réussite du traitement proposé, car en son absence les cellules ciliées meurent dans un court laps de temps ” .
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